Синдром Марфана — что это такое?
Синдром Марфана представляет собой патологию соединительной ткани, которая передается по наследству. Данная проблема приводит к нарушению нервной системы, опорно-двигательного аппарата, сердечнососудистой системы и других систем человеческого организма. Этот недуг встречается у людей всех рас, в равном половом соотношении.
Причины
Причины синдрома Марфана сегодня до конца не изучены, но медицина полагает, что данный дефект связан с нарушением коолагена. Главная причина заболевания – наследственная предрасположенность.
Симптомы синдрома Марфана
Основные симптомы синдрома Марфана таковы:
- удлинение пальцев на руках и ногах;
- астеническое телосложение;
- удлиненный череп;
- глубоко посаженные глаза;
- неправильный рост зубов;
- маленькая челюсть;
- высокий рост;
- искривление позвоночника;
- помутнение хрусталика;
- отслаивание сетчатки;
- повышение внутриглазного давления;
- деформация грудной клетки;
- проблемы сердечнососудистой системы;
- проблемы с легкими.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Диагностика синдрома Марфана выполняется с помощью таких обследований:
- эхокардиография;
- щелевая лампа.
Лечение синдрома Марфана
К сожалению, эффективных методов лечения синдрома Марфана сегодня не существует.
Но есть несколько мер, которые помогут предотвратить летальный исход и другие изменения:
- прием препарата пропранолол (анаприлин) дл ликвидации аортальных изменений;
- хирургическая пластика аорты, аортального и митрального клапанов;
- физиотерапевтические процедуры при сколиозе;
- механическое укрепление скелета;
- хирургическая коррекция, если угол позвоночника превышает 45 градусов.
Опасность
Главная опасность при синдроме Марфана – это летальный исход, который может наступить в результате разрыва аорты. В целом, люди с таким синдромом в состоянии веси нормальную жизнедеятельность. В 1970-е годы отмечалось, что продолжительность жизни у больных синдромом Марфана сокращалась в два раза. В настоящее время существует несколько видов терапии, которая помогает адаптировать к жизни людей с этим отклонением и продлить им жизнь.
Профилактика
К сожалению, профилактических мер по отношению к синдрому Марфана в настоящее время не существует.
